P121 - Parcours de soins, urgences pédiatriques et maladies rares (étude puma)

Marilyn Fuger (1), Dawei Yang (1), Gérard Chéron (1), Francois Angoulvant (1)

1. Urgences pédiatriques, Necker-Enfants Malades, Paris, France
Diffusion le 13/06/2018

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Introduction : Les maladies rares touchent près de 3 millions de personnes en France. La classification « complexe chronic disease » permet de discerner les patients les plus sévères. Le but de cette étude était d’identifier les patients médicalement complexes chez les patients atteints de maladies respiratoires rares (MRR) ayant consulté dans un service d’urgences pédiatriques.

 Matériel et Méthode : Nous avons réalisé une étude monocentrique, observationnelle et rétrospective. Nous avons inclus tous les patients mineurs porteurs d’une MRR consultant dans un centre d’urgences pédiatriques entre 2013 et 2016. Ils étaient identifiés par le croisement de la base de données des urgences, d’une base de données de MRR et de l’entrepôt de données de l’hôpital.

 Résultats : 40 patients correspondants aux critères d’inclusion ont été répartis en 4 groupes : insuffisance respiratoire chronique 52%, dyskinésie ciliaire 23%, pneumopathie interstitielle 20%, malformation pulmonaire 5%. Entre 2013 et 2016, ces enfants ont effectué 512 consultations et/ou hospitalisations dans notre établissement dont 128 aux urgences et 2 (5%) sont décédés. 77% des passages aux urgences des MRR correspondaient à des patients classés en médicalement complexes dont 3 cas sur 4 avaient une dépendance technologique au domicile (ventilation non invasive, oxygène, nébulisation ou alimentation entérale). Lors du passage aux urgences, ces enfants avaient un recours fréquent à des actes : prélèvement sanguin 38%, radiographie 46%, oxygène 25%, nébulisation 24%. La moitié des patients ont été hospitalisés au décours dont un tiers en réanimation ou en unité de soins continus. Le motif de consultation était en rapport avec la MRR dans 52% des cas. 87% des familles consultaient sans contact médical préalable. 

 Discussion : Les patients souffrant de maladies rares, dans le cas présent de MRR, représentent une part croissante des consultations aux urgences. Ils requièrent fréquemment examens, soins et hospitalisation, en particulier ceux classés en médicalement complexes. Leur venue aux urgences ne suit pas de circuit spécifique alors même que l’hospitalisation, souvent en réanimation, est prévisible.

 Conclusion : La coordination entre urgentistes et spécialistes est nécessaire pour mieux identifier ces patients et leurs besoins spécifiques en développant des réseaux de soins entre les différents acteurs pour limiter les hospitalisations itératives et/ou améliorer les parcours de soins.

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